Syndromisk skolios

 

Syndromisk skolios innebär att en kurva i ryggraden utvecklas som en del av ett syndrom. Ett syndrom är ett tillstånd som består av många symtom som uppkommer tillsammans.

Orsak
Syndromisk skolios innebär att en kurva utvecklas i sidled i ryggraden, som en del av ett syndrom. Ett syndrom är ett tillstånd som består av många symtom som uppkommer tillsammans. Exempel på syndrom där skolios kan uppstå är bindvävssjukdomar (Marfans och Ehlers-Danlos syndrom), trisomi 21, Prader-Willi, Retts syndrom och Beales syndrom. 

Diagnos
De flesta patienter med ett syndrom diagnostiseras under de första levnadsåren. Den medicinska personal som är involverad i vården är medveten om att skolios kan utvecklas. Patienten kontrolleras därför regelbundet för att man ska upptäcka tecken på krökning av ryggraden.

Behandling
Beroende på barnets ålder och underliggande tillstånd kan behandlingen likna den behandling som erbjuds vid idiopatisk skolios. Vissa syndrom kan innebära att en patient inte är mobil. I dessa fall kan sitthjälpmedel användas för att låta barnet sitta mer bekvämt i stolen. Kirurgi kan också erbjudas för att underlätta så att barnet kan sitta mer bekvämt.

Uppföljning
I vissa fall behövs ingen behandling och barnet kontrolleras helt enkelt regelbundet av en ortoped, vanligtvis var sjätte månad eller en gång per år. Under perioder då barnet växer långsammare kan uppföljning upp till vartannat år vara tillräcklig.

Bålgips
Små barn med syndromisk skolios kan ha fördel av att ha en gipsavgjutning (ibland kallatbålgips). Denna avgjutning hjälper till att styra den växande ryggraden och kan förbättra formen på ryggraden när den växer eller kan hindra kurvan att bli större. Korsetten/avgjutningen börjar från underarmarna och täcker hela thorax (den övre halvan av kroppen, även känd som torson). Avgjutningen är gjord av lätt material (glasfiber eller gips). Den kan inte tas  av men justeras regelbundet alltefter som barnet växer och ryggens form börjar förändras. Avgjutningar måste göras på ett speciellt sätt. De har ett hål i bröstet eller magområdet så att lungorna och bröstkorgen kan expandera och barnet kan äta och andas ordentligt. Hos barn under två år byts avgjutningen varannan månad med syftet att göra ryggraden rak.

 

Många föräldrar tycker att det är lättare för barnet att bära en avgjutning eftersom det undviker utmaningen med att få barnet att bära en korsett varje dag. En avtagbar korsett kan dock fortfarande behövas efter denna behandling.

Korsett
Om kurvan blir större och barnet fortfarande växer, kanske ortopeden bedömer att barnet bör ha en korsett. En korsett minskar vanligtvis inte kurvan. Syftet med korsett är att hindra kurvan att bli större för snabbt. Genom att korsettera barnet så kan man bromsa progressionen trots att barnet växer, innan en eventuellt mer permanent behandling, såsom operation, behöver göras. Korsetten bärs vanligtvis 20 timmar per dag. Den kan tas av för bad, sport och en paus på morgonen och kvällen. När barnet växer måste nya korsetter göras.

Operation
Om gjutningar och korsett inte hindrar att en kurva blir större kan barnet behöva en operation. Den vanligaste typen av operation för barn under 10 år är att fästa växande stag på barnets ryggrad.

 

Växande stag hjälper till att styra ryggraden när den växer så att kurvan inte blir större. Stagen fästs vanligtvis vid ryggraden ovanför och nedanför kurvan. De kan minska kurvan med upp till hälften när den först monteras. Barnet återkommer sedan till sjukhuset var fjärde till sjätte månad för att stagen ska justeras och göras längre för att hålla jämna steg med barnets tillväxt.

 

Stagen kan förlängas genom en kort operation (liten snitt, och vanligtvis bara en övernattning på sjukhus). Det finns också en typ av stag som kan förlängas utan en sådan operation. Dessa stag kallas magnetiska stag. De förlängs med en magnet. Förlängningen är snabb och smärtfri. Med magnetiska stavar behövs ingen operation för att förlänga stagen och barnet är vaket när det görs.

 

Vissa barn behöver bära korsett för att skydda stagen. När barnet blir äldre och ryggraden har vuxit tas stagen bort.

 

I detta skede kommer vanligtvis patienten att genomgå en slutlig ryggoperation som kallas en ryggradsfusion. I vissa fall är operation inte möjlig på grund av andra hälsotillstånd orsakade av syndromet.

Prognos
För de som har skolios på grund av ett syndrom är syftet med operationen att fixera kurvan i säkert och bekvämt läge för att möjliggöra patientens övriga hälsobehov.

Vissa neurologiska tillstånd innebär att det uppkommer förändringar och komplikationer när personen blir äldre. Detta innebär att ryggraden kan komma att förändras eller att en ytterligare krökning kan utvecklas, även om operationen har lyckats.

Denna text har vi fått tillåtelse att översätta från Scoliosis Associations UKs hemsida men anpassat den till svenska förhållanden.